三、腦室出血、周腦室白質軟化症、腦性麻痺

(一)腦室出血:

出生體重不足1500公克,或是懷孕週數少於32週的早產兒,有30-40%的機率會發生周腦室或腦室內出血。早期的胎兒,在腦內側腦室的腹側,有一種叫「胚質」的構造,是形成腦神經細胞和神經膠質細胞的來源,其中含有許多不成熟的血管,在胎兒長到3個月時,這種構造逐漸消退;但若提早出生,此種構造尚未完全退化,則其內支撐組織不多的脆弱血管,會因生產窒息、急救、氣胸及種種必要的處置所產生的血壓或缺氧變化,而導致血管破裂,造成不同程度(第一級到第四級)的周腦室及腦室內出血。

此種出血多在早產兒出生一週內發生,尤其是出生後二天內。輕度的出血,對孩子不會造成太大的影響,流出的血會逐漸被吸收;但若重度出血,則有可能導致水腦及日後神經發展異常。發生第三級腦室內出血的早產兒,其發育及神經發展均正常的機會也有50%以上。

(二)周腦室白質軟化症:(PVL,即Periventricular Leukomalacia )

由於早產兒的腦部組織尚未完全成熟,故有可能因為缺氧或血流量不足,而容易造成圍繞腦室旁的大腦白質發生凝固性壞死。出生體重愈輕則它的發生率愈高,據統計,出生體重小於1500公克者發生率為7.5%,而出生體重小於1750公克者為6.4%,由於PVL好發於大腦半球的內緣上部,會影響到主管下肢的神經傳導路徑,因此容易造成肢體兩側痙攣性麻痺的後遺症。

引起早產兒的PVL常見的致病原因為窒息、缺氧、低血壓、腦室出血、敗血症.....等。造成周腦室白質化後,進一步則形成凝固性壞死而逐漸液化,最後會形成空腔。

臨床上PVL可能毫無症狀,也可表現出低血壓、缺氧等一些臨床症狀。診斷需依賴顱部超音波的檢查,最早可在出生十四天內被發現,它在超音波影像上起初是一密度的影像,位於側腦室兩旁大腦白質,也可侷限在側腦室後部的三角枕區。經三至六週成為囊泡狀,再經數週之後囊泡逐漸消失,演變成側腦室的不規則擴大和大腦白質的萎縮。PVL在神經發育上的預後很差,將來有運動障礙的危險性高達75%~100%,少數病人也會有認知障礙。兩側性的PVL發生障礙的機率更高,它會造成運動障礙如腦性麻痺、視覺聽覺障礙和痙攣抽搐等後遺症。馬偕醫院於一九八四年至一九八九年收集二十四例PVL患者追蹤一年半及四年,只有一例神經發育正常。

(三)腦性麻痺:

所謂「腦性麻痺」乃是一個非進行性的運動障礙,緣由於腦中樞神經於未成熟前受到損傷所引起。在這裡,一個值得強調的觀念就是此障礙乃「非進行性」,也就是說「腦傷」本身不會一直惡化下去,腦傷當時的厲害程度不會像一些退化性神經疾患般繼續擴大。另外,腦性麻痺一詞的重點在強調運動障礙,智力影響與否並未強調。因此,有些腦性麻痺兒童的智力和正常小孩一樣,甚至比正常的還高。

雖然如此,由於人類的腦細胞彼此互相連結運作,腦性麻痺兒童在運動障礙外,確實經常伴隨著其他相關的功能障礙。有些是緣由於腦傷本身引起,如視野缺損、聽力障礙、知覺異常、癲癇等。有些是發展性障礙,是次發於環境的影響者,如情緒障礙、行為異常、心理障礙等;有些是兩方面影響兼具,如學習困難、智力障礙、語言發育障礙等。患童依腦部損傷程度及範圍的不同,可分為輕度、中度、重度三種,其預後也各不同。

一般而言,輕度和中度的腦性麻痺,只要及早發現並給予適當的復健職能治療,日常獨立生活的機率相當高。因此,接受治療的態度與對疾病的認知是復健成功非常重要的因素,腦部細胞數目於出生後,絕大部分不再增生,期待透過任何種類的治療以恢復完全的正常是不太可能的。然而,腦部細胞在發育的早期仍存有相當大功能的可塑性,因此,儘早接受腦傷的事實,並進行復健治療,不只可減少因奔波求醫的不當浪費,降低對患童不切實際的期待與要求,而避免導致其人格與行為方面的偏差;更可透過各式的治療以減低障礙程度,甚至達到功能的復建也並非不可能。

早產兒因為各方面的條件不足,導致腦部較一般足月產的新生兒易受傷害,如產傷、腦出血、新生兒窒息、新生兒黃膽、低血糖等等,其中以早產兒腦室出血及缺氧窒息最為常見。早產兒若不幸罹患了腦性麻痺的後遺症,在早期多是運動方面的障礙,常有一些特殊的姿勢與反應異於一般小孩,在早期,嬰兒肌肉張力可能會表現軟趴趴有如爛泥一般,直到五、六個月抱起來時,頸部肌肉仍然無法支撐頭部的重量。一些不尋常的早期反射動作持續存在,如不對稱的單側握拳,躺在床上時雙腿的張力出奇得強,換尿布時相當困難,且全身姿勢常呈角弓反張等,細心的父母只要稍加注意,應可及早發現。

腦性麻痺確是早產兒常見的腦部受傷後遺症,尤其是那些出生體重低於1250公克的患童。但因為一般民眾無法辦明與智障兒童的區別,且這個名詞常被醫師誤用,導致「腦性麻痺兒」就是「重度智障兒」的同義詞了。其實「腦性麻痺」並不能算是一個疾病,而只是一個症候群。而「腦性麻痺」的嚴重性個別差異很大,不見得每一個患童都合併有智障的問題。若能早期做復健治療,仍可達到相當程度的功能復原,父母們千萬不要灰心。

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